后尿道瓣膜(PUV)

尿道是泌尿道的最后一部分，将尿液从膀胱排出体外.  PUV是一种被认为发生在胎儿发育早期的疾病, 有异常结构的，由一些皱褶或组织小叶组成，阻塞膀胱出口的. 这会导致尿液积聚，随后增加膀胱内的压力, 对膀胱和肾脏造成不可逆转的损伤. PUV只影响男婴.  它是最常见的原因终末期肾脏疾病由于尿路梗阻在儿童. 

诊断

通常，胎儿超声首先发现PUV. 在超声, 大量的尿液积聚在肾脏里, 还有膀胱异常. 由于排尿困难，未在子宫内诊断出PUV的儿童可能在数年后出现, 复发性尿路感染, 或偶然发现肾脏超声异常而无任何症状. PUV通常与一种叫做“李子肚综合征”的疾病有关, 伴有腹肌缺陷的一系列症状, 便秘, 两个睾丸不能下降到正常位置, 也很少, 肺部功能障碍.

治疗

一项名为VCUG的研究证实了PUV。. 一旦确认, 它需要泌尿科医生立即进行手术干预，他将在生命的第一周内尽早移除异常的瓣膜. 手术前, 需要Foley导尿管插入，以暂时保持膀胱出口开放以排出尿液.

由于PUV在胎儿生命的早期阶段发展, 由于尿堵塞对肾脏和膀胱的损害通常是严重的, 虽然我们偶尔也会看到一些轻微的病例.  在不同的阶段可能需要多次手术. 经常, 儿童将需要通过手术在下腹部通过腹壁进入膀胱. 这样就可以方便地通过导管排出膀胱. 患有PUV的儿童需要长期的泌尿科和肾科随访. 他们最终将需要一些药物来管理与晚期慢性肾脏疾病相关的问题.  一个孩子最终发展为ESRD可能需要几个月到十年以上的时间.